舞蹈,通常与优雅和美丽联系在一起,但有一种“舞蹈”却让人无法停止,带来无尽的痛苦……单侧肢体出现无规律的、不自主的乱动,经常不受控制地抬起,甚至前后翻转和拍打——这是“糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症”的表现。
糖尿病是临床常见的慢性疾病,大多数患者起病缓慢而隐匿,随着糖尿病进展可出现多种并发症,其中急性并发症包括糖尿病酮症酸中毒、高渗性高血糖状态、乳酸性酸中毒等;慢性并发症包括微血管病变、大血管病变、神经系统并发症和糖尿病足等等。但临床还有一种糖尿病的罕见并发症——“糖尿病非酮症偏侧舞蹈症”,临床发病率不足1/100000,最早在1960年首次报道,是糖尿病患者在不合并酮症酸中毒的情况下发生的临床少见的一组锥体外系疾病。
临床多急性起病,老年女性多见,表现为单侧肢体出现快速、非自愿和不规则舞蹈样动作,通常上肢最为严重;少数可合并患侧肢体肌张力下降、短暂性肌无力等;极少部分患者累及双侧肢体,部分涉及面部和颈部肌肉,并伴有挤眉、舌头伸展等症状;情绪激动时舞蹈症状明显,入睡后症状可消失。影像学检查症状肢体对侧尾状核及豆状核MRI T1高信号,CT稍高密度。
中医科收治的偏侧舞蹈症患者,近期发现血糖升高,随机血糖最高27.0mmol/L,在当地应用降糖药物后出现多次低血糖,血糖最低2.7mmol/L,波动较大。入院一周前开始出现右侧肢体不自主运动,右手不自主抓握、旋转,右肩关节不自主上抬外旋,右下肢不自主上抬及活动无力,情绪激动时症状加重,深度睡眠后症状可消失,伴有头晕、胸闷,无意识障碍及言语不利,饮食睡眠尚可。
入院后颅脑磁共振提示左侧基底节区T1高信号,糖化血红蛋白10.7%。患者症状临床少见,立即进行了多学科会诊,结合患者长期血糖控制不良,初步诊断为糖尿病非酮症偏侧舞蹈症。神经内二科付强主任指出,本病西医治疗以纠正高血糖症、短期使用氟哌啶醇及必要时的安定类药物。治疗上应密切监测及控制血糖,使用镇静药物辅助治疗,并给予多巴胺受体拮抗剂奥氮平及盐酸硫必利片治疗,患者症状可在短期内得到明显改善。
患者中医辨病为“颤症”,中医病机为肝肾亏虚、肝风内动。
《素问·至真要大论》有云“诸风掉眩,皆属于肝”,肢体不自主舞蹈样动作皆为肝风内动之象。
《临证指南医案·痿》指出:“肝主筋,肝伤则四肢不为人用,而筋骨拘挛。肾藏精,精血相生,精虚则不能灌溉诸末,血虚则不能营养筋骨。”
成无己《伤寒明理论》:“瘈者,筋脉急也。疭者,筋脉缓也。急者则引而缩,缓者则纵而伸,或缩或伸,动而不止者,名曰瘈疭”。
糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症的临床表现均与以上症状描述类似。本病病位在脑髓,与肝、肾、脾等脏腑关系密切,消渴日久,气阴两虚,肝肾阴精不足,髓海空虚无以濡养筋脉、脑窍;阴精不足,阴不敛阳,肝阳上亢,脾失健运,痰湿内生,阻滞经络,瘀血内生,痰瘀可上扰清窍,又可横窜筋脉,扰于四肢,同时五脏中肝主筋,筋随肝风而动,发为肢体抖动,形成本虚标实之证。中药治疗给予补阳还五汤合镇肝熄风汤加减,效果颇显。
通过中西医结合治疗,患者的血糖降了下来,手舞足蹈的症状也明显减轻,之后症状消失,顺利康复出院。
(泰安市第一人民医院)
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